Transcatheter Resolution of a Failed Neoconfluence in Pulmonary Atresia With Discontinuous Pulmonary Arteries.

We present a case of a full-term newborn with complex congenital heart defects, including single-ventricle physiology and discontinuous pulmonary arteries. Prompt surgical intervention was performed, which involved pulmonary neoconfluence with autologous pericardium graft and systemic-to-pulmonary shunt placement. However, postoperative complications required stenting to address pulmonary artery stenosis.

¿Cómo prepararnos para la deliberación ética en la práctica clínica en pediatría? / Rethinking ethical decision-making in pediatrics

En el siglo XXI, el reto para la medicina es utilizar nuevamente términos, como filantropía y filotecnia, para la práctica clínica contemporánea, ya que estos términos se adaptan a nuestro actual entendimiento de que la medicina basada en valores y la medicina basada en evidencias deben ir siempre de la mano. Nuestro propósito es proponer un método integral de deliberación ética que implique una visión holística de los dilemas éticos en la práctica clínica de la pediatría.

A challenge for 21st century medicine is to rediscover the value of philanthropy and philotechnia in contemporary clinical practice because both are terms that adapt to our more current understanding of how value-based medicine and evidence-based medicine must always go "hand in hand." Our proposal is to offer an integral ethical deliberation method that implies a holistic view of the ethical dilemmas in pediatric clinical practice.

Ecocardiografía transesofágica en niños / Transesophageal echocardiography in children

Objetivo: describir una muestra preliminar de ecocardiogramas realizados en niños con dos tipos de patología: endocarditis infecciosa (EI) y cardiopatías congénitas (CC), en quienes se compararan los informe obtenidos de dos métodos, ecoradiograma transtorácico (ETT) y ecocardiograma transesofágico (ETE) y se correlacionan con datos del diagnóstico de certeza obtenido por cateterismo cardiaco, por cirugía o por ambos. Material y métodos: se estudiaron 42 niños, cuya edad varió de un día a cuatro años. Se dividieron en dos grupos: Grupo I, 15 pacientes con diagnóstico clínico presunto de EI. El Grupo II, 27 pacientes con diagnóstico de CC. El diagnóstico de certeza para el grupo I se apoyó en datos clínicos, ecoardiograma y hemocultivos. En el grupo II, en alguno o varios de los siguientes métodos: cateterismo cardiaco, angiografía o cirugía. Resultados: en el grupo I, fueron 15 pacientes cuyas edades fluctuaron entre 43 días y cuatro años (media de 17.8 meses). No predominó un sexo. El peso varió ente 2,215 g y 14 kg. El diagnóstico de EI se apoyó en la presencia de fiebre en estudio y el antecedente de haber teido instalado un catéter endovenoso para administración de líquidos, de medicamentos, o de ambos. El dato para sustenta el diagnóstico de EI con el ETE fue la presencia de masas intracardiacas en distinto sitios que se interpretaron como vegetaciones y que se vieron en 8/15 casos. En el grupo II, hubo 27 pacientes con diversas CC de las cuales se cateterizaron 24/27. En ambos grupos se realizaron los dos tipos de ecocardiograma: ETT y ETE. Conclusión: la facilidad de registrar imágenes en forma biplanar, permite al ETE viasualizar áreas que no son accesibles en con ETT. Por esta razón entre otras, algunos investigadores insisten en que se recurra al ETE siempre que sea posible

Alteraciones electrocardiográficas en niños con síndrome de Guillain-Barré / Electrocardiographic disturbances in children with Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una neuropatía desmielinizante aguda manifestada por debilidad simétrica que puede culminar con parálisis muscular completa y acompañarse de alteraciones autonómicas. Estas alteraciones afectan al sistema cardiovascular y comprenden labilidad de la presión arterial y arritmias cardiacas. En el presente estudio se informan las alteraciones encontradas en electrocardiogramas seriados, efectuados en un grupo de niños con síndrome de Guillain-Barré. Por lo menos una alteración electrocardiográfica ocurrió en ocho de los once pacientes; seis presentaron más de una alteración. En siete de los pacientes la disfunción se manifestó como taquicardia sinusal; uno presentó alteración del intervalo P-R y otro bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His. Hubo datos electrocardiográficos sugestivos de isquemia subepicárdiaca en cinco pacientes. Estos datos son sugestivos de disfución autonómica y concuerdan con los resultados informados por otros autores. Proponemos que se vigile electrocardiográficamente a los pacientes con síndrome de Guillain-Barré para que las alteraciones electrocardiográficas sean detectadas y tratadas oportunamente.

Estenosis pulmonar infundibular aislada: estenosis del infundio del ventrículo derecho / Isolated infundibular stenosis of the right ventricle

La obstruccióninfundibular o de la cámara de salida del ventrículo derecho es una malformación sumamente rara que con frecuencia se confunde con estenosis valvular pulmonar. Se presenta el caso de un escolar con dicha cardiopatía que se operó con buen resultado. Se discuten las características anatómicas y fisiopathológicas de la enfermedad. Se muestran los resultados y la utilidad de los exámenes de gabinete que ayudan al diagnóstico, así como las modalidades del tratamiento quirúrgico y su resultado

Ventrículo izquierdo hipoplásico / Hypoplasic left heart ventricle

Se estudian 11 casos de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Es una cardiopatía grave, poco frecuente en nuestro medio. Los pacientes rara vez sobreviven más de un año. La malformación funciona como un ventrículo derecho único, que alimenta a las dos circulaciones: la aórtica, concretamente la aorta descendente, a través de un conducto arterial de tipo "fetal", la pulmonar y la aorta ascendente muy hipoplásica, en forma retrógrada. El diagnóstico se puede realizar con ecocardiografia bidimensional y en modo M, aunque en esta serie la mayoría se diagnosticó por angiocardiografía. Se ha intentado la cirugía en algunos sitios, con intervenciones paliativas y aun con heteroinjertos de corazón de mandril. Se comentan estos resultados todavía en fase de estudio

Cor pulmonale crónico en fibrosis quística del páncreas: estudio de 52 casos / Chronic cor pulmonale in cystic fibrosis of the pancreas: study of 52 cases

Se estudiaron 52 pacientes con fibrosis quística del páncreas (FQP) entre los cuales hubo numerosos casos de autopsia. Se enfocó el estudio al aspecto de la repercusión cardiovascular, concretamente, cor pulmonale crónico (CPC) y se hallaron varios casos de ello, jusgando con datos clínicos, radiológicos y electrocardiográficos. Se analizan los hechos que permiten hablar de esta repercusión. Se halló en este estudio que a menor edad, menor la frecuencia de complicaciones respiratorias y mayor la de complicaciones gastrointestinales. De hecho, muchos recién nacidos fallecieron por problema de íleo meconial, complicación conocida hace muchos años

Estenosis subaórtica fibrosa fija: estudio de 28 casos, 15 de ellos operados / Fixed fibrous subaortic stenosis: study of 28 cases, 15 of them operated

La estenosis subaórtica fibrosa fija (ESFF) es una malformación de origen embrionario debida a la incorporación anómala del cono posteromedial del tronco en el ventrículo izquierdo: esto da lugar a un anillo fibroso situado en la câmara de salida del ventrículo izquierdo, unos 3 a 12 mm debajo de la válvula aórtica. Se le puede confundir clínicamente con la estenosis valvular aórtica, pero a diferencia de ésta, no produce chasquido protosistólico audible. Se diagnostica con el estudio hemodinámico, en el que se visualiza el anillo y se registran presiones elevadas en la cavidad ventricular izquierda: algo menores en una tercera cámara situada entre el anillo y la válvula aórtica y todavía más bajas en la aorta. La ecocardiografía bidimensional y modo M ayudam a establecer el tipo de estenosis subaórtica. Esta malformación es operable. Se han corregido 15 de 28 casos estudiados en el INP con buenos resultados